• 0-99r 0,22 – 0,38 g/l

C1 inhibitor inhibuje aktivaci složky komplementu C1 a tím i celou klasickou cestu aktivace komplementu. Je hlavním regulátorem zánětlivé odpovědi. 

Deficit C1 –inhibitoru může mít za následek život ohrožující angioedémy z nichž nejzávažnější je otok laryngu. Jsou známy dva různé typy vrozeného hereditárního angioedému (HAE), ve většině případů asi v 85% se jedná o vrozený defekt doprovázený nízkou koncentrace C-inh. V druhém případě se jedná zhruba o 15% pacientů, kteří mají funkční defekt C1-inh a normální, nebo vyšší koncentraci C-inh. Získaná forma deficitu C1-INH je asociována s maligními onemocněními, cirhozou jater, preeklampsie, autoimunitními onemocněními, léky, pneumonie a jiných infekčních onemocněních.