C1-inhibitor - funkce

C1-inhibitor - funkce C1-fce

Princip: spektrofotometrie
Materiál: Srážlivá krev, sérum
Stabilita: 2-8°C: 2 dny; -20°C: 1 měsíc
Provádí se: 1x týdně
Doba odezvy: 2 týdny
Referenční meze:
  • 0-99r 70 – 130%
Zdroj referenčních mezí: příbalový leták
Klinické informace:

C1 inhibitor inhibuje aktivaci složky komplementu C1 a tím i celou klasickou cestu aktivace komplementu. Je hlavním regulátorem zánětlivé odpovědi.

Interpretace:

Deficit C1 –inhibitoru může mít za následek život ohrožující angioedémy z nichž nejzávažnější je otok laryngu. Jsou známy dva různé typy vrozeného hereditárního angioedému (HAE), ve většině případů asi v 85% se jedná o vrozený defekt doprovázený nízkou koncentrace C-inh. V druhém případě se jedná zhruba o 15% pacientů, kteří mají funkční defekt C1-inh a normální, nebo vyšší koncentraci C-inh. Získaná forma deficitu C1-INH je asociována s maligními onemocněními, cirhozou jater, preeklampsie, autoimunitními onemocněními, léky, pneumonie a jiných infekčních onemocněních.

Kontaktujte nás